Terapêutica de emergência para angioedema hereditário causado por
deficiência de C1-INH
O angioedema hereditário (AEH)
- Os sintomas mais frequentes do AEH causados por deficiência (comprovada) de C1-INH são inchaços cutâneos periódicos (edema) na face, nos braços, pernas ou nas áreas genitais, bem como inchaços na região gastrointestinal, acompanhados por dores tipo cólicas e, por vezes, distúrbios circulatórios, diarreia e vómitos.
- Um edema do tracto respiratório superior (incluindo inchaço na área interior da garganta e laringe) é raro (aproximadamente 1% de todos os casos), mas representa, potencialmente, risco de vida.
- Os inchaços faciais podem transformar-se em edema do tracto respiratório superior (palato, garganta, laringe), que poderá então representar risco de vida.
Atenção!
Os edemas do tracto respiratório superior são emergências médicas!
Marca
Estas informações foram reunidas através de:
Competency Center for HAE (Centro de competências para AEH) em conformidade com artº 116b, Department of Pediatrics and Internal Medicine (Departamento de Pediatria e Medicina Interna), Dr. W. Kreuz, Dr. E. Aygören-Pürsün, Dr. I. Martinez-Saguer,
Hospital Universitário de Johann Wolfgang Goethe, Frankfurt am Main
www.klinik.uni-frankfurt.de
HAE Center Mainz (Centro de AEH de Mainz), Departamento de Dermatologia, Prof. Dr. K. Bork, Dr. P. Staubach-Renz,
Hospital Universitário de Johannes Gutenberg, Mainz
www.hautklinik-mainz.de
Âmbito desta recomendação de terapêutica de emergência: República Federal da Alemanha
Estado da informação: Julho de 2011
Mais informações sobre AEH:
www.schwellungen.de www.angioedema.de