Traitement d'urgence de l'angiœdème héréditaire dû à un déficit en C1 INH
L'angiœdème héréditaire (AOH)
- Les symptômes fréquents de l'AOH dû à un déficit (avéré) en C1-INH sont des œdèmes cutanés localisés au visage, aux bras, aux jambes et dans la région génitale, ainsi que des œdèmes gastro-intestinaux, accompagnés de coliques et parfois de troubles circulatoires, de diarrhées et de vomissements.
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L'œdème des voies respiratoires supérieures (gonflement notamment à l'intérieur de la gorge et du larynx) est rare
(1 % des cas d'œdème), mais peut être fatal. - Les œdèmes de la face peuvent atteindre les voies aériennes supérieures (palais, pharynx, larynx), menaçant le pronostic vital.
Attention !
Les œdèmes des voies respiratoires supérieures constituent des urgences médicales !
Impression
Ces informations ont été réunies par:
Unité spécialisée dans l'AOH conformément à la section 116b, Département de pédiatrie et de médecine interne, Dr W. Kreuz,
Dr E. Aygören-Pürsün, Dr I. Martinez-Saguer, hôpital universitaire Johann Wolfgang Goethe, Francfort-sur-le-Main
www.klinik.uni-frankfurt.de
Centre d'AOH de Mayence, Département de dermatologie, Prof. Dr K. Bork, Dr P. Staubach-Renz,
centre hospitalier universitaire Johannes Gutenberg, Mayence
www.hautklinik-mainz.de
Domaine d’application de cette recommandation de traitement d'urgence: République fédérale d'Allemagne
Date de validité: juillet 2011
Informations supplémentaires sur l'AOH:
www.schwellungen.de www.angioedema.de